Клинико-гематологические особенности идеопатического миелофиброза

Песоцкая, Л.А. and Ковтун, Н.С. and Яроцкая, Т.В. (2021) Клинико-гематологические особенности идеопатического миелофиброза. In: Innovative technologies in science and education. Abstracts of IX International Scientific and Practical Conference. International Science Group, Jerusalem, Israel, pp. 128-132. ISBN 978-1-63732-147-8

Text Израиль IX-ConferenceMarch-04-06.2021-P. 128-132.pdf Download (208kB)

Abstract

Миелофиброз (ПМФ, хронический идиопатический миелофиброз, миелоидная метаплазия, миелосклероз с миелоидной метаплазией, сублейкемический миелоз, хронический гранулоцитарномегакариоцитарный миелоз) — это заболевание, при котором фиброзная ткань замещает кроветворные клетки в костном мозге, что приводит к появлению эритроцитов аномальной формы, анемии, лейкоэритробластозу в периферической крови, лейкемической прогрессии,эссенциальной тромбоцитемии и увеличению селезенки. Частота возникновения этого заболевания составляет 0,5–1,5 случаев на 100 тысяч населения в год, относится к группе злокачественных гематологических заболеваний под общим названием хронические миелопролиферативные новообразования (ХМН) [1]. Патогенез миелопролиферативных новообразований ассоциирован с химерным геном BCR-ABL1 или одной из «драйверных мутаций» генов JAK2, MPL и CALR (Calreticulin) [2, 3, 5, 6]. JAK2 относится к группе ферментов тирозинкиназы и участвует в передаче сигнала для эритропоэтина, тромбопоэтина и колониестимулирующего фактора гранулоцитов (G-CSF). Размножение опухолевого клона в костном мозге при ПМФ сопровождается выработкой аномально большого количества цитокинов, что вызывает «цитокиновый пожар» – своего рода воспаление костного мозга, ведущее к изменениям стромы и ее замещению соединительнотканными волокнами. Избыточная продукция цитокинов также влияет на синтез остеоида и постепенно приводит к остеосклерозу [10].

Item Type:	Book Section
Subjects:	Internal Medicine Hematology
Divisions:	Departments > Department of Internal Medicine 3 (formerly - hospital therapy 2)
Depositing User:	Елена Шрамко
Date Deposited:	09 Mar 2021 10:44
Last Modified:	09 Mar 2021 10:51
URI:	http://repo.dma.dp.ua/id/eprint/6303

Actions (login required)

View Item