Міністерство  охорони  здоров’я України
ДНІПРОПЕТРОВСЬКА ДЕРЖАВНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ
АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ
ІНСТИТУТ ГАСТРОЕНТЕРОЛОГІЇ

шульга  Дмитро іванович

УДК: 616.24-007.21-036-071-072.7-073.7-08-053.4/053.6

КЛІНІКА,  ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ
ГІПОПЛАЗІЇ ЛЕГЕНЬ У ДІТЕЙ

                                                14.01.10-педіатрія

                                                АВТОРЕФЕРАТ
                          дисертації на здобуття наукового ступеня
                                       кандидата медичних наук

Дніпропетровськ - 2007
Дисертацією є рукопис
Робота виконана на кафедрі педіатрії та клінічної лабораторної діагностики факультету післядипломної освіти Дніпропетровської державної медичної академії МОЗ України

Науковий керівник: 
доктор медичних наук, професор Мокія-Сербіна Світлана Олексіївна, Дніпропетровська державна медична академія МОЗ України, завідуюча кафедрою педіатрії та клінічної лабораторної діагностики   факультету   післядипломної освіти

Офіційні опоненти: 
доктор медичних наук, професор Сенаторова Ганна Сергіївна, Харківський  державний медичний університет МОЗ України, завідуюча кафедрою госпітальної педіатрії;

доктор медичних наук, професор Юліш Євген Ісакович, завідувач кафедрою пропедевтичної    педіатрії     Донецького    державного      медичного    університету
ім. М. Горького МОЗ України.

Захист відбудеться “____” _________________ 2007 р. о ____ годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 08.601.02. Дніпропетровської державної медичної академії МОЗ України та Інституту гастроентерології АМН України (пр. Правди, 96, м. Дніпропетровськ, 49074). 

З дисертацією можна ознайомитися у бібліотеці Дніпропетровської державної медичної академії МОЗ України (вул. Дзержинського, 9, м.Дніпропетровськ,  49044).

Автореферат розісланий “ _____ ” ____________________ 2007 р

Вчений секретар
спеціалізованої ради,
доктор медичних наук, професор    		                                              М.Б.Щербиніна

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Вроджені вади розвитку легень є одною з найбільш складних діагностичних, патогенетичних та хірургічних проблем сучасної дитячої пульмонології. Формування хронічних неспецифічних захворювань легень у більш ніж 60% випадків здійснюється за рахунок вад розвитку дихальної системи (А.В.Макаров, П.П.Сокур, 2003; N.Aliya, M.D.Husain, 2003). На думку більшості авторів найрозповсюдженішою вадою є гіпоплазія легень (ГЛ), частота якої сягає 80% серед усієї вродженої патології легень (Н.И.Бубнова, Л.К.Романова, 2000). 
До цього часу надзвичайно складною проблемою залишається своєчасна діагностика ГЛ (Б.А.Королёв и соавт., 2000; S.Unger et al., 2003). Для встановлення діагнозу ГЛ необхідно виконання складних та водночас досить інвазивних методів обстеження хворих – бронхологічних, рентгенологічних, ангіопульмонографічних, радіоізотопних і т. п. (С.Ю.Каганов и соавт., 2003). Але навіть гістоморфологічне дослідження не завжди може підтвердити вроджену природу патології (С.И.Козлова, 1995). Тому насьогодні пошук і застосування нових інформативних та малоінвазивних методик оцінки кровообігу і вентиляції є найбільш актуальною проблемою в діагностиці вад розвитку легень.
Реопульмонографія (РПГ) та реокардіографія (РКГ) є досить відомими методами обстеження хворих з неспецифічними запальними захворюваннями легень (А.А.Визель,И.Д.Фахрутдинова, 1987; Скиба В.П, 1987). Але практично відсутні повідомлення про застосування цього методу у хворих з ГЛ. Жоден з описаних в літературі методів РПГ дослідження не підтверджує незворотність змін вентиляції та кровообігу в ураженій ділянці, що є характерним для недорозвиненої легені. 
Залишаються недостатньо вивченими питання систематизації та диференціації клінічних проявів простої та кістозної ГЛ в дитячому віці, реографічної картини змін зональної вентиляції і кровообігу різних форм гіпоплазії легень, змін центральної і легеневої гемодинаміки залежно від типу недорозвинення легень, доказів незворотності змін легеневої тканини на підставі оцінки показників зонального кровонаповнення легень, комплексної оцінки віддалених результатів лікування дітей в групах консервативного і оперативного лікування. Дослідження, що використовувалися для оцінки цих результатів, недостатні для комплексного уявлення про зміни в легенях після проведеного лікування (О.Я.Ладний і соавт., 2003; Г.В.Трубников, 2003). 
Мало дослідженими й досі залишаються зміни вентиляції та кровообігу в легенях після проведеного оперативного та консервативного лікування (А.В.Добровольский, 2003; О.Ф.Лукина и соавт, 1992; Y.Nakamura et al., 1992). Практично відсутні дані про наявність або загрозу розвитку легеневої гіпертензії у дітей у віддаленому періоді при лікуванні ГЛ. До цієї пори у педіатрів виникає проблема щодо передавання пацієнта торакальному хірургу при простій ГЛ, адже існують як прихильники, так і противники оперативного лікування (Н.С.Лев, 2003; Е.П.Мухин, 1980).Таким чином, актуальність проблеми зумовила вибір теми нашого дослідження.
Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Виконана робота є фрагментом наукової теми факультету післядипломної освіти Дніпропетровської державної медичної академії МОЗ України «Клініко-лабораторне обґрунтування раннього та превентивного лікування окремих захворювань ендокринної, кардіореспіраторної системи та органів травлення у дітей та дорослих» (номер державної реєстрації 0101U000764).
Мета дослідження: Оптимізація діагностики та лікування кістозної та простої ГЛ у дітей на основі оцінки клініко-функціональних змін органів дихання та кровообігу, а також віддалених результатів лікування. 
Завдання дослідження:
1.	Надати порівняльну клініко-параклінічну характеристику кістозної та простої ГЛ у дітей.
2.	Оцінити зміни зональної вентиляції і кровообігу легень та розробити критерії реографічної діагностики різних форм ГЛ; 
3.	Визначити доцільність використання показників зонального кровонаповнення легень для діагностики незворотних змін легеневої тканини; 
4.	Визначити особливості центральної і легеневої гемодинаміки при різних формах ГЛ; 
5.	На підставі вивчення віддалених результатів консервативного та оперативного лікування хворих з кістозною та простою ГЛ обґрунтувати вибір лікувальних заходів.
   Об'єкт дослідження - діти віком від 9 місяців до 16 років з кістозною та простою ГЛ.
Предмет дослідження - клінічні дані, показники РПГ та РКГ досліджень у хворих з кістозною та простою ГЛ в періоді ремісії. 
Методи дослідження - клінічне обстеження (вивчення анамнезу життя та захворювання, об’єктивного статусу хворих), загально-клінічні лабораторні методи (загальний аналіз крові, визначення показників білкових фракцій), клініко-рентгенологічне та бронхографічне обстеження.
Визначення функціональних порушень з боку серцево-судинної системи та легень проводилось за допомогою інструментальних методів дослідження: ЕКГ, спірографії, РПГ, полі-РКГ із комп’ютерним опрацюванням спірограм, РПГ та РКГ. Статистичні дослідження проводились за допомогою стандартних програм MS Access 2000.
Наукова новизна одержаних результатів. Вперше вивчено динаміку клініко-параклінічних проявів кістозної та простої ГЛ та запропоновані варіанти перебігу простої гіпоплазії. Визначено подальший розвиток клініко-параклінічних проявів гіпоплазій в залежності від їх форми та варіантів перебігу. 
Встановлено значимість показників зональної вентиляції та кровообігу легень для діагностики форм гіпоплазії. Вперше на підставі порівняльного аналізу особливостей зонального кровообігу легень залежно від характеру враження встановлено та запатентовано критерії незворотних змін легеневої тканини. Отримано нові дані про особливості змін центральної та легеневої гемодинаміки залежно від характеру недорозвинення легеневої тканини. 
Вперше при вивченні віддалених результатів лікування здійснено комплексну оцінку за допомогою аналізу клінічних даних і використання неінвазивних методів дослідження (багатоканальної РПГ та полі-РКГ). Отримано нові дані про динаміку зворотного розвитку клінічної симптоматики, змін зональної вентиляції та кровообігу, порушень центральної та легеневої гемодинаміки залежно від форми гіпоплазії, способу лікування та терміну захворювання. Визначено подальший розвиток вибору методів лікування кістозної та простої ГЛ. 
Практичне значення отриманих результатів. За допомогою систематизації клінічних проявів, показників лабораторних, інструментальних та променевих методів обстеження хворих удосконалено алгоритм диференційної діагностики кістозної, простої ГЛ та варіантів її перебігу. Запропоновано критерії діагностики незворотного характеру змін легеневої тканини. Обґрунтовано тактику вибору методу лікування кістозної та простої ГЛ. 
На підставі вивчення віддалених результатів лікування запропоновано терміни і, відповідно, обсяг доступних і неінвазивних методів обстеження для ефективного контролю за результатами лікування. 
Впровадження результатів дослідження в практику. Спосіб діагностики простої ГЛ, а також спосіб реографічної діагностики ГЛ у дітей увійшли до Реєстру медико-біологічних і науково-технічних нововведень та впроваджень у практику (2002, 2003). Результати роботи впроваджені у практичну діяльність дитячих пуль- монологічних відділень Криворізької міської клінічної лікарні №8 (акт впровадження від 27.12.03), Кіровоградської обласної державної клінічної дитячої лікарні (акт впровадження від 26.12.05), Дніпропетровської міської клінічної лікарні №2 (акт впровадження від 26.12.06), Дніпропетровської обласної державної клінічної лікарні (акт впровадження від 27.12.06), Запорізької обласної клінічної дитячої лікарні (акт впровадження від 07.02.07), а також у навчально-методичний процес кафедри педіатрії та клінічної лабораторної діагностики факультету післядипломної освіти Дніпропетровської державної медичної академії МОЗ України. 
Особистий внесок здобувача. Автором особисто проведено інформаційно-патентний пошук й аналіз наукової літератури з проблеми, що вивчалась, сформульовано мету і завдання дослідження. За матеріалами дисертаційної роботи здобувачем особисто проведено лікування хворих з простою та кістозною ГЛ. Усі запропоновані реографічні методики обстеження хворих проведені автором самостійно. Науковий аналіз, статистична обробка, узагальнення результатів досліджень, обґрунтування висновків та практичних рекомендацій виконано безпосередньо дисертантом. Автором здійснено впровадження результатів наукових досліджень у клінічну практику. 
Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертації були висвітлені та обговорені на науково-практичній конференції, присвяченій 20-річчю дитячого торако-пульмонологічного центру м. Кривого Рогу «Вопросы детской пульмонологии и торакальной хирургии» (Кривий Ріг, 2002), науково-практичній конференції «Проблемні питання лікування дітей», присвяченій 110-річчю Української дитячої спеціалізованої лікарні «Охматдит» та 10-річчю організації дитячої алергологічної служби в Україні (Київ, 2004), засіданні асоціації дитячих хірургів Дніпропетровської області (Дніпропетровськ, 2004, 2005), засіданні асоціації педіатрів м. Кривого Рогу (2005, 2006), III республіканській науково-практичній конференції «Респираторные заболевания и аллергия – от ребенка к взрослому» (Євпаторія, 2006), VIII Всеукраїнській науково-практичній конференції «Актуальні питання педіатрії» (Київ, 2006), Українській науково-практичній конференції з нагоди 115-річчя заснування кафедри педіатрії Харківського державного медичного університету «Сучасна педіатрія. Проблеми та перспективи» (Харків, 2007).
Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 15 наукових праць, у тому числі 4 статті у наукових фахових виданнях, що рекомендовані ВАК України, 2 деклараційних патенти України та 9 робіт в матеріалах і тезах наукових конференцій. 
Структура й обсяг дисертації. Дисертаційна робота складається із вступу, огляду літератури, матеріалів та методів досліджень, 3-х розділів власних досліджень, аналізу та узагальнення отриманих результатів, висновків, практичних рекомендацій. Дисертація викладена на 155 сторінках машинопису, ілюстрована 48 таблицями та 23 рисунками. Список використаної літератури містить 211 наукових джерел (157-кирилецею, 154-латиницею). 
ОСНОВНИЙ  ЗМІСТ  РОБОТИ
Матеріали та методи дослідження. Для вирішення завдань дослідження клініко- інструментальне обстеження проведене 203 дітям у віці від 6 місяців до 16 років, серед яких 25 з кістозною та 178 з простою ГЛ, які проходили лікування в дитячому торако-пульмонологічному центрі м. Кривого Рогу з 1987р. по 2002р. Групу порівняння склали 20 хворих на бронхіальну астму персистуючого перебігу середнього ступіню тяжкості. Обстеження проводилося в періоді ремісії, до початку лікування та через 1-14 років після проведеного лікування . При відборі хворих використовували діагностичні критерії кістозної та простої ГЛ, які визначені в протоколі надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «дитяча пульмонологія» (наказ МОЗ України №18 від 13.01.05). Лабораторне обстеження здійснювалось у відповідності з існуючими уніфікованими стандартними методиками і включало загальний клінічний аналіз крові, визначення загального білку з білковими фракціями, С-реактивного протеїну. ФЗД (ФЗД) визначали за допомогою спірографії. Дослідження проводилися на спірометрі “СП-01”, а також за допомогою автоматизованого комплексу для оцінки ФЗД  “Пульмовент – 1” на базі РС 80486 в середовищі Windows 95. Автоматизований комплекс визначав показники ФЗД  відповідно до норм, запропонованим R.J.Knudson et al. (1983). При оцінюванні отриманих результатів використовувалась система автоматичного діагнозу по А.А. Визелю и соавт. (1992). Усі патологічні відхилення відповідно літературним джерелам розділено на три типи (обструктивний, рестриктивний та змішаний) і три ступеню: різкі зміни - ІІІ ступінь, значні - ІІ ступінь та помірні – І ступінь. У дітей, молодших 12 років, проводилась ригідна бронхоскопія під загальним знеболюванням з міорелаксацією. Діти ж віком більше 12 років були обстежені за допомогою фібробронхоскопії з використанням бронхоскопу “Olympus”. Усім хворим проводилося рентгенологічне обстеження легень, до складу якого входило виконання оглядової рентгенографії органів грудної порожнини в двох проекціях, бронхографічне, а також (за показаннями), томографічне дослідження легень. Реографічне дослідження хворих проводилося на багатоканальному реографі «Реоспектр-НС-1005» і включало проведення п’яти методик: РПГ з оцінкою регіональної вентиляції; РПГ з оцінкою регіонального кровообігу; РКГ за W.G.Kubicek (1967), М.І. Тищенко (1973); реографії аорти та легеневої артерії. Легеневу гіпертензію визначали за П.С.Мощич, Г.Г.Шеф (2003). Згідно даним Л.Ф.Конопльової (2003) визначали види легеневої гіпертензії: посткапілярну і прекапілярну.
 Усі розрахункові РПГ та РКГ показники, індекси обчислювалися автоматично за допомогою спеціальної програми на ПЕОМ. Статистичну обробку проводили на комп’ютері РС IBM Pentium 3 за допомогою стандартних програм MS Access 2000.
Результати дослідження та їх обговорення. Серед обстежених хворих було 178 дітей з простою та 25 з кістозною ГЛ, з них 106 (52,2%) дівчаток та 97 (47,8%) хлопчиків. Найбільш часто ГЛ виявлялась у дітей в віці 5-15 років. Середня тривалість захворювання при обох формах недорозвинення легень суттєво не відрізнялася (3,7 роки для кістозної і 4,6 для простої), але у всіх дітей з кістозною гіпоплазією термін захворювання не перевищував 5 років. У 45 (25,0%) хворих дітей з простою гіпоплазією термін захворювання був більше 5 років. Максимальна тривалість хвороби становила 12 років, це при тому, що найбільшій вік хворих  складав 16. Частіше вражалася ліва легеня (57,6%), її нижня ділянка (51,2%), при цьому одинаково часто як при простій так і при кістозній формі (51,7 і 48,0% відповідно). Недорозвинення верхньої ділянки спостерігалося лише у 2 хворих (1,1%). Ізольована гіпоплазія середньої ділянки правої легені зустрілася у 11 (6,2%) пацієнтів (всі з простою формою). Лише у 2 (1,1%) хворих зафіксовано сегментарне ураження – просту гіпоплазію ІІ сегменту і кістозну гіпоплазію IV сегменту разом з нижньою ділянкою. Двобічний процес спостерігався у 5 (2,5%) хворих. Початок захворювання та характер загострення при ГЛ визначався формою гіпоплазії. У обстежених дітей з кістозною гіпоплазією захворювання починалось з сегментарної пневмонії, у 16,0% з вираженими клінічними проявами та легеневими ускладненнями. Як правило, пневмонія мала затяжний перебіг (52,0%). Основною скаргою хворих з кістозною гіпоплазією в період ремісії був виражений вологий кашель (52,0%) з відходженням слизово-гнійного та гнійного харкотиння. При об’єктивному дослідженні спостерігалось укорочення перкуторного звуку над ураженими ділянками легень (64,0%), послаблене дихання (56,0%), вологі хрипи (84,0%), при цьому стійка їх локалізація в недорозвинутій ділянці легені була зареєстрована у 81,5% обстежених пацієнтів. При кістозній ГЛ установлено змішаний тип порушень ФЗД у 56,3% дітей, обструктивний тип порушень у 31,3%, рестриктивний у 6,3%, при цьому 2-3 ступінь тяжкості порушень було виявлено у 31,3% пацієнтів. Серед рентгенологічних ознак найбільш характерною була наявність у 20,0% хворих множинних кільцеподібних тіней. Бронхографічне обстеження показало, що найбільш типовою ознакою була наявність кіст, які були діагностовані у 92,2%. Це підтверджено даними комп’ютерної томографії. У всіх обстежених хворих з кістозною гіпоплазією виявлено виражений гнійний ендобронхіт. Обструктивний бронхіт, як первинне захворювання, частіше діагностувався у дітей з простою гіпоплазією (9,1 проти 4,0%). Дебют захворювання з пневмонії, ускладненої ателектазом відмічено лише у пацієнтів з простою формою недорозвинення легень (6,7%). Основною скаргою хворих з простою гіпоплазією був вологий кашель, який мав стійкий характер (90,4%), у 41,0% хворих виключно зі слизовим харкотинням. Зміни перкуторного звуку при об’єктивному дослідженні у хворих з простою гіпоплазією виявлені у 80,3% хворих. Коробковий відтінок звуку або тимпаніт над ураженою ділянкою реєструвався у 34,8% хворих. Зміни аускультативної картини при простій ГЛ проявлялись послабленим диханням (56,0%). Сухі хрипи вислуховувались над ураженою ділянкою у 20,0% хворих. Для простої гіпоплазії характерним був рестриктивний тип порушень (14,2%) 1-2 ступіню тяжкості. При простій гіпоплазії у 99,0% обстежених мали місце патологічні зміни на рентгенограмі, які у половини дітей проявлялись зниженям пневматизації в зоні гіпоплазії. Патологія легеневого рисунку проявлялась його посиленням та деформацією (55,3%). У 9,1% хворих виявлялось збіднення легеневого рисунку в недорозвиненій ділянці. Для простої ГЛ було характерним наявність пневмосклерозу в ураженій ділянці (10,2%, р<0,05), та підняття куполу діафрагми на боці гіпоплазії (3,9%, p<0,05). Проведене бронхографічне обстеження засвідчило наявність у всіх хворих з простою ГЛ деформації контурів бронхів, патологічного випрямлення та обриву гілок бронхів, при цьому майже у 50,0% дітей відмічались аномалії розгалуження бронхів та зменшення ураженої ділянки легень в розмірах. Характерним було звуження просвіту бронхів (81,5%, р<0,001) та наявність бронхоектазів (89,9%, р<0,001). Найчастіше було діагностовано змішані бронхоектази (57,3%), дещо рідше - циліндричні (53,4%). Мішкоподібне розширення бронхів при простій формі спостерігалося більш, ніж у чверті обстежених (27,5%). При бронхоскопії виявлявся однобічний локальний та однобічний дифузний катарально-слизовий і слизово-гнійний ендобронхіт. На основі даних клінічних, біохімічних, рентгенологічних, інструментальних методів дослідження з оцінкою результатів спірографії, бронхографії та бронхоскопії нами виділено три варіанти перебігу простої ГЛ: бронхітичний, бронхоспастичний та рецидивуючий пневмонічний. Бронхітичний варіант перебігу захворювання встановлено нами у 25,0%, бронхоспастичний – у 10,0%, рецидивуючий пневмонічний - у 65,0% хворих з простою ГЛ. Диференційно - діагностичні критерії варіантів перебігу простої ГЛ у дітей представлені в табл.1. Наш досвід роботи і власні спостереження свідчать, що надзвичайно важливим у діагностиці вад розвитку легень є оцінка зональної вентиляції та кровонаповнення. Результати проведених нами досліджень із застосуванням зональної РПГ показали, що при кістозній ГЛ мало місце зниження вентиляції в зоні недорозвинення, при чому у 66,7% зниження було значним, що свідчить про практично повну відсутність участі в газообміні недорозвинутої ділянки легені. На відміну від кістозної форми при простій ГЛ різке та значне зниження вентиляції спостерігалося лише у 11,5% обстежених (p<0,05), а нормальні і навіть високі показники зональної вентиляційної здатності виявлені у 73,0% пацієнтів. У хворих з кістозною формою гіпоплазії нормальні показники вентиляції в суміжних зонах недорозвинення ділянках легень (СЗНДЛ) спостерігалися лише у третини (33,3%) обстежених. Для більшості ж хворих (66,7%) було характерне помірне зниження вентиляції в цих зонах. У 50,0% обстежених давність захворювання не превищувала 5 років, що свідчить про розповсюдження патологічного процесу на здорові ділянки вже в ранні строки захворювання. Для простої форми ГЛ були характерні нормальні (57,7%) і навіть помірно підвищені (11,5%) показники вентиляції в СЗНДЛ, що є свідченням локалізації ураження легеневої тканини лише в зоні ураження (ЗУ). При аналізі вентиляційної здатності контрлатеральної легені (КЛ) нормальні показники виявлені у 33,3% з кістозною і у 46,2% з простою ГЛ. При кістозній гіпоплазії у 66,7% (p<0,05) хворих установлено помірне зниження вентиляції в КЛ. При простій ГЛ у 42,3% обстежених (p<0,01) виявлено компенсаторне підвищення вентиляційної функції інтактної легені. Зниження кровонаповнення частіше зустрічалось у хворих з кістозною гіпоплазією (57,2 проти 30,6%), а значний ступінь його зниження взагалі був наявний лише у хворих з цією формою недорозвинення (1,3%). Зниження кровообігу в ЗУ зареєстровано у 71,5% пацієнтів з кістозною і у 83,7% з простою формами, при чому виражений ступінь зниження виявлявся одинаково часто, як у хворих кістозною, так і з простою ГЛ. Помірний ступінь зниження кровонаповнення
був більш характерним для простої ГЛ (29,7%, р<0,05). Нормальні показники кровонаповнення вірогідно частіше зустрічалися у хворих з кістозною ГЛ (26,8%, р<0,05).Нормальні показники кровонаповнення СЗНДЛ реєструвались одинаково часто при обох формах гіпоплазії (14,3% при кістозній та 19,4% при простій). Значний ступінь підвищення кровонаповнення в СЗНДЛ був виявлений лише у
Таблиця 1
Диференційно-діагностичні критерії варіантів перебігу простої гіпоплазії легень у дітей
Показник	Варіанти   перебігу	
	Бронхітичний	Бронхоспастичний	Рецидивуючий   пневмонічний	
Інтоксикація	відсутня    або     помірно    виражена	виражена	
Задишка
	відсутня	експіраторна виражена,  з сухими свистячими хрипами	характерна	
Кашель		нападоподібний	вологий	
	сухий,   вологий,    з появою через		
	3-4 дні	5-6 днів, 		
	Тривалість 2-4 тижні	Тривалість 4-6 тижнів	
Перкусія легень	легеневий звук	коробковий звук	укорочення перкуторного звуку згідно зони ураження	
Аускультація легень	стійки 	велика кількість 	локально послаблене дихання, з 3-5 дня крепітація, дрібнокаліберні вологі хрипи	
	вологі середньо- та крупно каліберні хрипи		
		 та сухі свистячі хрипів		
Лабораторні дослідження крові	помірний лейкоцитоз з незначним нейтрофільним зсувом вліво, ШОЕ - в межах вікових норм або помірно підвищена	виражений лейкоцитоз з нейтрофільним зсувом вліво, значне підвищення ШОЕ	
Рентгенографія легень	рентгенологічні дані характерні для простої гіпоплазії	поява нових інфільтративних вогнищ	
Типи вентиляційних порушень	змішаний тип, з переважанням обструктивних змін	обструктивний тип порушень	змішаний тип порушень з переважанням рестриктивних змін	
Бронхоскопічні дослідження	локальний катарально-слизовий та слизово-гнійний ендобронхіт	локальний та дифузний слизово-гнійний та гнійний ендобронхіт	
Термін хвороби	3-5 тижнів	6-8 тижнів	
Частота на рік	більше 3-х разів	2-3 рази	
хворих з простою ГЛ (19,4%, p<0,05). Нормальні показники кровонаповнення в КЛ зареєстровано у 66,7% пацієнтів з кістозною і у 33,3% з простою ГЛ (р<0,05). Зниження кровонаповнення КЛ було більш характерно для кістозної ГЛ (33,3 проти 13,9%, p<0,05). Разом з тим підвищення амплітуди пульсації зустрічалося лише при простій ГЛ (52,8%, p<0,01). У хворих з ГЛ в ЗУ спостерігається анатомічна та гістоморфологічна редукція паренхіми, включаючи бронхи та судинне русло. Це означає, що незворотність змін вентиляції та кровонаповнення є головною ознакою недорозвинення легень. Отже, встановивши незворотній характер зниження кровонаповнення в ЗУ, можна запідозрити наявність ГЛ. Для доведення вірогідності наявності таких змін кровообігу лише у хворих з ГЛ ми порівняли характер змін кровонаповнення в ЗУ у хворих з ГЛ та бронхіальною астмою до і після проведення фармакологічної проби з 2,4% розчином еуфіліну.

Індекс зворотності обчислювали за формулою: 
де: Ізв - індекс зворотності, ум.од;
PІ1 - реографічний індекс перед проведенням фармакологічної проби, ум.од;
PІ0 - реографічний індекс після проведення фармакологічної проби, ум.од.
Показник Ізв для хворих з ГЛ становив 0,083+0,04 ум. од. при максимальному значенні 0,2 ум. од. (р<0,05). Значення Із для хворих групи порівняння становило 1,12+0,2 ум. од. при максимальному значенні 1,6 ум. од. (р<0,05). При значенні Ізв нижче, ніж 0,2 ум. од. незворотній характер змін ЗУ легені підтверджується. При значенні Ізв вище, ніж 0,2 ум. од. вроджений характер змін легеневої тканини підлягає сумніву і хворі потребують подальшого обстеження.
Для вивчення показників центральної гемодинаміки (ЦГ) при ГЛ у дітей досліджували рівень ударного викиду (УВ), рівень переднавантаження на серце (РПередН), рівень постнавантаження на серце (РПостН), скоротливу активність лівого шлуночка серця (САЛШ), тип центральної гемодинаміки (ЦГ). Підвищення рівня УВ спостерігалося у 75,0% дітей з кістозною і у 41,7% (р>0,05) з простою ГЛ. Зниження фракції УВ виявлялося лише у хворих з простою формою (25,0%) з тривалістю захворювання більше 5 років. Для загального числа хворих найбільш характерною була оптимізація РПередН серцевого м’яза (42,9% обстежених), величина показника не залежала від виду ГЛ. Підвищення РПередН лівого шлуночка серця у всіх хворих набувало помірного ступеню. Оптимізація та деяке зниження РПостН на лівий шлуночок серця були найбільш характерними ознаками всіх пацієнтів з кістозною ГЛ. У дітей з простою ГЛ реєструвалось як зниження (54,5%), так і підвищення РПостН (18,2%) лівого шлуночка серця. Ознаки оптимізації РПостН зустрічались вірогідно рідше (27,3% проти 66,7%, р< 0,05).  Нормальні показники САЛШ виявлено у 28,6% дітей з кістозною і у 29,2% - з простою ГЛ. Значне підвищення САЛШ вивлялось набагато частіше у дітей з кістозною ГЛ (57,1 проти 29,2%). У 25,0% хворих з простою ГЛ з тривалістю захворювання більше 5 років виявлено значне зниження САЛШ. Гіперкінетичний тип ЦГ був характерний для 75,0% хворих з кістозною і 41,7% з простою ГЛ. Гіпокінетичний тип був характерний для простої ГЛ (25,0%) і поєднувався із зниженням УВ. Тривалість захворювання у цих хворих була більше 5 років. У хворих з кістозною ГЛ тривалість захворювання не перевищувала 5 років, чим і можна пояснити відсутність різких змін ЦГ. Для вивчення показників легеневого кровообігу при ГЛ у дітей досліджували УВ правого шлуночка серця (УВПШ), скоротливу активність правого шлуночка серця (САПШ), тонус великих, середніх та дрібних судин малого кола кровообігу, типи та рівень капілярної гіпертензії (КГ), тип легеневого кровообігу (ЛК). Нормальні показники УВПШ зареєстровані лише у 27,3% пацієнтів з простою ГЛ. Виражене підвищення УВПШ виявлено лише у 18,2% обстежених з простою і у 33,3%, (р<0,05) хворих з кістозною вадою розвитку. Для хворих з кістозною ГЛ було притаманне помірне (66,7 проти 27,3%, р<0,05) та значне підвищення (33,3 проти 18,2%, р<0,05) САПШ. Нормальні показники САПШ вірогідно частіше зареєстровані у хворих з простою ГЛ (54,5%).
У 46,2% обстежених з простою ГЛ  виявлено підвищення, а 15,4% хворих зниження тонусу великих судин.  Значний ступінь підвищення тонусу середніх та дрібних судин  був притаманий кістозній ГЛ (66,7%, p<0,05). Помірний ступінь підвищення тонусу середніх та дрібних судин малого кола мали тільки пацієнти з простою ГЛ (45,5%). У 18,2 % хворих з простою ГЛ спостерігалося зниження тонусу середніх та дрібних судин малого кола кровообігу, що поєднувалося із зниження тонусу великих судин. КГ відмічена у 14,3 % хворих з кістозною і 41,8% (р<0,05) з простою ГЛ. Більшість хворих (58,8%) з простою ГЛ мали помірний ступень підвищення тиску в малому колі кровообігу прекапілярного генезу. Ознаки посткапілярної гіпертензії майже одинаково часто зустрічалися як при кістозній, так і при простій ГЛ (відповідно 28,6 і 25,0%). Не мали ознак посткапілярної гіпертензії 33,3% пацієнтів з простою ГЛ. Кількість хворих з наявністю одночасно обох форм легеневої гіпертензії при кістозній ГЛ практично в два рази перевищувала аналогічний показник при простій формі. Хворі з кістозною ГЛ мали помірну ступінь посткапілярної гіпертензії. У 41,7% хворих з простою ГЛ виявлений помірний ступінь посткапілярної гіпертензії. Нормальний систолічний тиск в легеневій артерії спостерігався лише у 18,2% обстежених дітей з простою  ГЛ, а у 81,8% спостерігалось підвищення тиску в легеневій артерії. Перший ступінь легеневої гіпертензії зустрічався значно частіше у дітей з простою ГЛ (72,7% проти 33,3%, р<0,05), другий ступінь виявлявся переважно при кістозній формі (33,3% проти 9,1%, р<0,05), а третій взагалі діагностувався лише у хворих (33,3%) з кістозною ГЛ. Нормокінетичний тип ЛГ відмічався лише у 23,5% обстежених. Найбільш поширеним типом порушення кровообігу для обох форм ГЛ був гіперкінетичний тип (50,0 для кістозної і 38,5% для простої). У 7,7 % пацієнтів з простою ГЛ зареєстровано застійний тип кровообігу. При виборі тактики лікування ми враховували форму ГЛ, варіанти перебігу простої ГЛ, величину Із (табл.2). Кістозна ГЛ потребувала виключно оперативного лікування. Двом дітям операція не проведена через відмову батьків. Операцію проводили безпосередньо після установлення діагнозу у всіх дітей незалежно від віку. Лікувальна тактика при простій ГЛ залежала від варіанту її перебігу, величини індексу зворотності, тривалості захворювання та віку дітей. Консервативне лікування проводилось при бронхітичному та бронхоспастичному варіанті перебігу захворювання, величині Із більше 0,2 ум.од. Використовували антибактеріальні препарати, заходи для покращення дренажної функції бронхів (муколітичні та бронхолітичні препарати, санаційну бронхоскопію), імунокорегуючі препарати. Такі діти знаходились під постійним наглядом дитячого пульмонолога, з обов’язковим проведенням 1 раз на рік бронхографії, РПГ, РКГ. Дітям з рецидивуючим пневмонічним варіантом перебігу простої ГЛ, при величині Із менше 0,2 ум.од., проводилось оперативне лікування. Наші дослідження засвідчили, що оперативне лікування значно покращило стан хворих. Обстеження, проведене через 12 місяців показало, що 56,5% пацієнтів, яким було проведено оперативне лікування, не мали скарг.  Серед хворих, які звернулись до клініки зі скаргами вірогідно зменшилась частота як сухого, (11,6 проти 1,1%), так і вологого кашлю (29,3 проти 32,6%), виділення слизово-гнійного (20,1 проти 1,1%) і гнійного харкотиння (5,4 проти 1,1%). Задишку мали 10,8% прооперованих і виявлялась вона лише при навантаженні. Значно рідше після оперативного лікування хворі скаржились на біль у грудній клітині (3,3 проти 25,3%),слабкість (1,1 проти 24,3%), субфебрилітет (1,1 проти 15,4%). 
Таблиця 2
Методи лікування дітей з гіпоплазією легень
Вид лікування	Кількість хворих	
	Форма гіпоплазії	Всього обстежено хворих	
	Кістозна	Проста (варіанти перебігу)		
		Бронхі- тичний	Бронхо- спастичний	Рецидивуючий пневмонічний		
	Абс.	%	Абс.	%	Абс.	%	Абс.	%	Абс.	%	
Консервативне	2	8,0	26	14,6	15	8,4	0	0,0	46	22,7	
Оперативне	23	92,0	0	0,0	0	0,0	137	77,0	157	77,3	
Всього обстежених	25	100,0	26	14,6	15	8,4	137	77,0	203	100,0	

Таким чином, є всі підстави вважати, що проведене оперативне лікування сприяло поліпшенню самопочуття дітей з кістозною та простою ГЛ. Під час проведення дослідження виникло питання, як впливає характер проведеного лікування на відновлення функціональних порушень органів дихання у дітей залежно від виду ГЛ. У проведених нами дослідженнях як до так і через 12 місяців після операції у дітей з кістозною ГЛ мало місце значне та помірне зниження інтенсивності вентиляції у зоні ураження, але після оперативного лікування зниження вентиляції виявлялось у 2 рази рідше. Разом з тим, у 25,0% оперованих установлено помірне підвищення показника і у 25,0% його нормалізацію, що свідчить про відновлення функції газообміну в оперованих ділянках легень. У неоперованих хворих з простою ГЛ захворювання прогресувало, що підтверджує значне зниження інтенсивності вентиляції в зоні ураження (66,6 проти 27,2%, р<0,05). Серед оперованих хворих зросла кількість дітей (з 33,8 до 9,4%, p<0,05) з помірним підвищенням показників вентиляції, але вірогідно збільшилось кількість дітей, які мали значне (31,2 проти 7,7%) і помірне (25,0 проти 15,4%) зниження вентиляції в зоні ураження. Зниження вентиляції в ЗУ було виявлено у дітей з тривалістю захворювання більше 5 років, які були оперовані в віці 11-18 років. Аналіз показників вентиляції в СЗУДЛ показав, що в оперованих дітей з кістозною гіпоплазією однаково часто зустрічається як помірне підвищення (25,0%), так і зниження показника (25,0%). Поліпшення вентиляції в СЗУДЛ установлено у 33,3% (р<0,05) дітей з простою ГЛ, яким надавалось консервативне лікування. При цьому серед обстежених не виявлено жодного хворого зі зниженими показниками вентиляції в СЗУДЛ. У прооперованих хворих показники вентиляції в СЗУДЛ суттєво не відрізнялись від показників до операції. При аналізі показників інтенсивності вентиляції в контрлатеральній легені (ВКЛ) виявлено помірне зниження показника ВКЛ (з 66,7 до 25,0%, p<0,05) у дітей, оперованих у зв’язку з кістозною ГЛ. Поліпшення ВКЛ встановлено у дітей з простою ГЛ, що одержували консервативну терапію. Воно проявлялось в помірному підвищенні показника ВКЛ у 66,7% (р<0,05) хворих. Серед обстежених не було дітей зі значним підвищенням показника ВКЛ. У прооперованих хворих з простою ГЛ вентиляція відновлювалась за рахунок значного підвищення інтенсивності ВКЛ. Як показав аналіз РПГ пульсації, у 75,8% оперованих хворих з кістозною ГЛ, залишалось зниженим кровонаповнення в ЗУ легень, але зниження було вірогідно менш вираженим, ніж до операції, про що свідчить відсутність показників різкого зменшення кровонаповнення у обстежених дітей. Серед хворих з простою ГЛ, яким проводилось консервативне лікування, нормальні показники кровонаповнення в зоні ураження не реєструвались взагалі, до лікування цей показник складав 27,3%. Відсоток дітей, у яких виявлено зниження кровонаповнення залишався на тому ж рівні, що й до початку консервативного лікування, але різкого зниження кровонаповнення в ЗУ після лікування не виявлено, до лікування воно мало місце у 27,3% обстежених. У 65,5% хворих з простою ГЛ після оперативного лікування установлено різке та значне зниження кровонаповнення в ЗУ, що, ймовірно, зумовлено повільним відновленням кровообігу в ЗУ після резекції частки легень разом з судинами. Аналіз РПГ пульсації в СЗУДЛ показав, що у 25,0% пацієнтів, оперованих у зв’язку з кістозною ГЛ, реєструвались нормальні показники, а до операції нормальні показники мали лише 14,3% хворих (р<0,05). Мало місце, як помірне зниження (50,0 проти 42,9%), так і помірне підвищення (25,0 проти 28,6%) кровонаповнення в СЗУДЛ. Значного зниження кровонаповнення в оперованих хворих не зареєстровано. При консервативному лікуванні дітей з простою ГЛ нормальних показників кровонаповнення в СЗУДЛ не виявлено, хоча на початку лікування вони були зафіксовані у 18,2% дітей. Збільшився відсоток хворих (з 36,3 до 66,7%), які мали помірне підвищення показників кровонаповнення в СЗУДЛ. Помірне зниження показника кровонаповнення однаково часто зустрічалось як до, так і після консервативного лікування (відповідно 27,3 і 33,3%). У оперованих хворих з простою ГЛ нормальні показники кровонаповнення в СЗУДЛ виявлені у 34,4% пацієнтів. Достовірно виріс відсоток хворих (з 19,7 до 40,6%), які мали значне підвищення показника кровонаповнення і зменшився (з 30,6 до 9,4%) тих, які мали помірне підвищення, та помірне зниження (з 30,6 до 15,6%). Аналіз показників ЦГ показав, що у дітей з кістозною ГЛ був підвищеним УВ лівого шлуночка як до, так і після операції. До операції нормальні показники УВ лівого шлуночка мали місце у 25,0% хворих, після операції дітей з нормальними показниками не виявлено. На тлі консервативного лікування простої ГЛ збільшилась кількість дітей (з 25,0 до 50,0%, р<0,05), які мали знижений УВ.  У 63,3% оперованих хворих з простою гіпоплазією показник УВ лівого шлуночка нормалізувався. Вірогідно зменшилась кількість дітей (з 41,7 до 10,5%), які мали підвищений УВ. Відсоток дітей, які мали знижений УВ до та після операції залишився без змін (відповідно 25,0 і 26,3%). Цим дітям оперативне втручання було проведено на пізніх стадіях захворювання (більше 5 років) у віці 11-18 років після появи систолічної дисфункції лівого шлуночка серця. Для дітей з кістозною ГЛ характерна у віддаленому періоді після операції оптимізація РпередН лівого шлуночка серця. У дітей з простою гіпоплазією легень, які одержували консервативне лікування набагато частіше реєструвалось підвищення РпередН лівого шлуночка серця (50,0  проти 27,3 %). Аналіз РПостН у оперованих хворих з кістозною ГЛ дозволив виявити підвищення його рівня у всіх обстежених. До операції у цих дітей реєструвався як оптимальний ( 66,7%), так і знижений (33,3%) РПостН. Серед дітей з простою ГЛ, що одержували консервативне лікування, також вірогідно збільшився відсоток хворих ( з 18,2 до 50,0%), в яких виявлено підвищення РПостН, але збільшилась і кількість дітей (з 27,3 до 50,0%, р<0,05), в яких зареєстровано оптимізацію РПостН. Оптимізація РПостН мала місце у 68,4% оперованих дітей. При цьому зменшилась кількість дітей, які мали знижений (з 54,4 до 26,4%, р<0,05), та підвищений (з 18,2 до 5,3%, р<0,05) РПостН. Після оперативного лікування у всіх обстежених діагностовано гіпокінетичний тип гемодинаміки. Достовірно зменшився лише відсоток дітей, з гіпокінетичним типом гемодинаміки (з 25,0 до 5,3%), а кількість дітей з нормокінетичним типом гемодинаміки збільшилася (з 25,0 до 68,4%). Аналіз реограм легеневих судин показав, що всі хворі з кістозною гіпоплазією мали прояви КГ, при цьому у 57,2% дітей виявлялось як пре- так і посткапілярна гіпертензія. Після проведеного оперативного лікування ознак легеневої гіпертензії не виявлено. У консервативно лікованих хворих з простою ГЛ помірна прекапілярна гіпертензія зустрічалась однаково часто як до, так і після лікування (відповідно 45,5 і 50,0%). У дітей, які мали до лікування пре- та посткапілярну гіпертензію (27,3%) та помірну посткапілярну гіпертензію (18,2%), ознак порушення тонусу пре- та посткапілярів після консервативного лікування не виявлено. Серед оперованих дітей з простою гіпоплазією збільшилась кількість дітей (з 4,2  до 30,0%, р<0,05), які не мали пре- і посткапілярної гіпертензії. Але у 8 (25,0%) обстежених виникли різкі та значні прояви прекапілярної (15,0%) та посткапілярної гіпертензії (10,0%). До операції у цих дітей реєструвалась помірна прекапілярна гіпертензія. Детальне обстеження легеневої гемодинаміки дозволило виявити наявність у цих дітей високого (3 ступінь) систолічного тиску в легеневій артерії, значне підвищення тонусу великих, середніх і дрібних судин малого колу кровообігу, зниження скоротливої здатності та УВПШ. Усі обстежені діти оперовані у віці 11-18 років при тривалості захворювання більше 5 років. Проведене катамнестичне спостереження за 92 дітьми з ГЛ на протязі 1-14 років показало, що у 60,0% оперованих з кістозною і у 52,1% з простою ГЛ клініко-параклінічних проявів бронхолегеневих захворювань не зареєстровано, 60,0% дітей оперованих у зв’язку з кістозною гіпоплазією були здоровими, у 10,0% виявлено рецидивуючий і у 30,0% хронічний бронхіт. Не встановлено вірогідних відміностей в частоті виявлення рецидивуючого і хронічного бронхіту у оперованих з кістозною та простою ГЛ. Вид бронхіту залежав від віку оперованих дітей. Для дітей прооперованих у віці 4-10 років притаманна наявність рецидивуючого, 11-18 років – хронічного бронхіту. У дітей з простою гіпоплазією, які отримували консервативну терапію, захворювання продовжувало прогресувати і у 54,5% обстежених було діагностовано бронхоектатичну хворобу, а у 45,5% - хронічний бронхіт. Частота формування хронічного бронхіту у дітей з простою ГЛ не залежала від методу лікування. Операція є важливим, але не завжди заключним етапом лікування, особливо при наявності порушень регіональної вентиляції та кровонаповнення, змін центральної та легеневої гемодинаміки, вторинних рецидивуючих та хронічних неспецифічних захворювань, які можуть негативно впливати на віддалені результати хірургічного лікування. Всі оперовані діти потребують систематичного нагляду впродовж не менше 2 років. Цей період є достатнім для виявлення тих чи інших змін в стані пацієнта та прогнозування наслідку легеневого захворювання.
ВИСНОВКИ
У дисертаційній роботі представлено теоретичне узагальнення та практичне вирішення актуальної наукової задачі - покращення діагностики та лікування кістозної та простої ГЛ у дітей на підставі вивчення клініко-параклінічної характеристики захворювання та віддалених результатів лікування. Результати проведеного дослідження дають підставу для формування таких висновків:
1. Клінічний дебют та характер перебігу ГЛ визначається клініко-анатомічною формою патології. При кістозній формі ГЛ початок захворювання обумовлюється наявністю пневмонії з вираженими клінічними проявами, легеневими ускладненнями, подальший розвиток захворювання визначається повторними пневмоніями в одній і тій же ділянці легень. При простій формі ГЛ початок захворювання обумовлюється наявністю простого або обструктивного бронхіту та ускладненої ателектазом пневмонії. Установлено три варіанти перебігу простої гіпоплазії: бронхітичний (25,0%), бронхоспастичний (10,0%) та рецидивуючий пневмонічний (65,0%).
2. Діагностичними критеріями кістозної гіпоплазії є: виражений кашель зі слизово-гнійним та гнійним харкотинням, множинні кільцеподібні тіні на рентгенограмі і томограмі, двобічний гнійний ендобронхіт при бронхоскопії. Проста ГЛ характеризується помірним кашлем зі слизовим та слизово-гнійним харкотинням, збідненням легеневого рисунку, пневмосклерозом та високим стоянням куполу діафрагми на рентгенограмі, звуженням просвіту бронхів та бронхоектазами на бронхограмі, однобічним локальним та дифузним катарально-слизовим і слизово-гнійним ендобронхітом при бронхоскопії. 
3. Характерною ознакою кістозної ГЛ є повна відсутність у 66,7% хворих участі у вентиляції недорозвиненої ділянки легень, швидко прогресуючий характер захворювання з розповсюдженням порушень на суміжні ділянки і зниженням вентиляції в контрлатеральнії легені. У 71,7% хворих зниження кровообігу в зоні ураження поєднується зі зниженням кровонаповнення в СЗУДЛ (57,2%) при нормальних показниках кровонаповнення КЛ. У хворих з простою гіпоплазією зміни зональної вентиляції та легеневого кровообігу виражені меншою мірою. У 11,5% пацієнтів виявлено зниження інтенсивності вентиляції, у 83,7% - кровонаповнення в зоні ураження при нормальних або підвищених їх показниках в СЗУДЛ та КЛ. Величина показника зонального кровонаповнення легень свідчить про характер змін легеневої тканини і може бути використаною для обчислення Ізв. Значення індексу до 0.2 ум.од., визначає незворотній характер змін.
4. Перебіг кістозної ГЛ супроводжується збільшенням УВ лівого шлуночка (75,4%), підвищенням його скоротливої активності (71,4%) і переднавантаження (42,9%), гіперкінетичним типом гемодинаміки (75,0%). Характер змін ЦГ у хворих з простою гіпоплазією легень залежить від тривалості захворювання і об’єму ураження. У дітей, тривалість захворювання яких становила більше 5 років встановлено зменшення УВ лівого шлуночка, зниження його скоротливої активності і постнавантаження, гіпокінетичний тип центральної гемодинаміки. 
5. Особливістю змін легеневої гемодинаміки у хворих з кістозною гіпоплазією є збільшення УВ правого шлуночка (72,7%), підвищення його скоротливої активності (45,5%), тонусу великих, середніх та дрібних судин (66,7%), пре- і посткапілярів (57,2%), гіперкінетичний тип гемодинаміки (50,0%), що в кінцевому результаті як правило, веде до розвитку у 66,6% хворих легеневої артеріальної гіпертензії 2-3 ступенів. Значно рідше зміни легеневої гемодинаміки зустрічались у хворих з простою ГЛ, легенева артеріальна гіпертензії 1 ступеню виявлена у 82,7% хворих. 
6. Відновлення зональної вентиляції залежить від форми ГЛ і методу лікування. У прооперованих дітей з кістозною гіпоплазією, через 12 місяців нормалізуються показники інтенсивності зональної вентиляції. У дітей з простою ГЛ, незалежно від способу лікування, порушення зональної вентиляції прогресують. Зниження показників вентиляції в зоні ураження установлено у 66,6%, (p<0,05) після консервативного і у 56,2%, (p<0,05) дітей після оперативного лікування. Найбільш стійким і незалежним від форми гіпоплазії та способу лікування симптомом є порушення кровонаповнення в зоні ураження. 
7. Відновлення функціональних порушень центральної та легеневої гемодинаміки залежить від форми ГЛ, способу лікування, тривалості захворювання і строку проведення операції. Найкращі функціональні результати виявлено у хворих з простою гіпоплазією, оперованих у віці 4-10 років та тривалості захворювання менше 5 років. Стійке зниження УВ лівого шлуночка, прогресування пре- і посткапілярної гіпертензії в післяопераційному періоді у дітей, які хворіли більше 5 років є несприятливим по формуванню хронічної легенево-серцевої недостатності.
8. Метод лікування ГЛ суттєво впливає на подальший перебіг захворювання. Основними наслідками оперативного лікування кістозної та простої гіпоплазії є формування майже у 40,0% дітей рецидивуючого та хронічного бронхіту. Вид бронхіту визначається віком оперованих дітей. Для дітей, прооперованих у віці 4-10 років притамана наявність рецидивуючого, 11-18 років - хронічного бронхіту. На тлі консервативного лікування у 54,5% дітей з простою ГЛ розгортається бронхоектатична хвороба, а у 45,5% - хронічний бронхіт.
9. Вибір методу лікування залежить від форми ГЛ. Кістозна гіпоплазія потребує виключно оперативного лікування. Лікувальна тактика при простій гіпоплазії залежить від її варіанту перебігу, величини Ізв, тривалості захворювання та віку дітей. Консервативне лікування та очікувальна тактика можлива при бронхітичному та бронхоспастичному варіанті перебігу, Ізв зворотності більше 0,2 ум.од. Показанням до оперативного лікування є: рецидивуючий пневмонічний варіант, величина Ізв менше 0,2 ум.од. Хворі мають бути прооперовані на протязі перших 5 років захворювання, у віці не старше 10 років. Затримка з операцією сприяє розвитку в післяопераційному періоді хронічної легенево-серцевої недостатності. 
ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
1.	При наявності у дітей обструктивних і необструктивних бронхітів, повторних пневмоній в одній і тій же ділянці легень необхідно провести комплексне обстеження, яке передбачає крім загально-клінічних методів, лабораторних та клініко-біохімічних досліджень, проведення інструментальних методів дослідження (бронхоскопії), досліджень зовнішнього дихання, рентгенологічних методів (рентгенографію органів грудної клітини, бронхографію, комп’ютерну томографію).
2.	Для діагностики простої ГЛ рекомендується використовувати запропонований нами «Спосіб діагностики простої гіпоплазії легень у дітей», який передбачає виділення бронхітичного, бронхоспастичного та рецидивуючого пневмонічного варіанту перебігу простої ГЛ. Бронхітичний варіант перебігу простою гіпоплазії легень характеризується наявністю рецидивуючого необструктивного бронхіту. Порушення ФЗД найчастіше відповідає змішаному типу, але з перевагою обструкції. При бронхоскопії виявляється локальний катарально-слизовий та слизово-гнійний ендобронхіт. Для бронхоспастичного варіанту перебігу характерний рецидивуючий обструктивний бронхіт. При дослідженні ФЗД реєструються розлади дихальної функції за обструктивним або змішаним типом. Дані бронхоскопії відповідають бронхітичному варіанту перебігу. Рецидивуючий пневмонічний варіант перебігу проявляється повторними пневмоніями та пневмоніями з затяжним перебігом, які найчастіше локалізуються в одній і тій же ділянці легень. При спірографічному досліджені виявляються змішані порушення ФЗД переважно з рестриктивними змінами. При бронхоскопії переважає локальний гнійний ендобронхіт.
3.	Для неінвазивної діагностики вроджених незворотних змін легень необхідно використовувати запропонований нами «Спосіб реографічної діагностики гіпоплазії легень у дітей». Він ґрунтується на вичисленні індексу зворотності. Індекс зворотності обчислюється за формулою: 
I зв = (РІ1 - РІ0 ) : РІ 0 ;  
РІ0- реографічний індекс до фармакологічноі проби з 2,4% еуфіліном. 
РІ1- реографічний індекс після фармакологічноі проби.
Значення Ізв до 0,2 ум. од. визначає незворотний характер змін в легенях.
4.	Виявлення ознак ГЛ є підставою для призначення цілеспрямованої терапії. Основним методом лікування кістозної ГЛ є проведення оперативного втручання з видаленням недорозвиненої кістозно зміненої частки легень. Консервативне лікування та очікувальна тактика можлива при бронхітичному та бронхоспастичному варіанті перебігу простої гіпоплазії, величині Ізв більше 0,2 ум.од. Наявність рецидивуючого пневмонічного варіанту, величини Ізв менше 0,2 ум.од, являється показанням до оперативного лікування. Хворі мають бути прооперовані на протязі перших 5 років захворювання, у віці не старше 10 років.
5.	Рекомендовано диспансерний нагляд за оперованими хворими впродовж не менше 2 років з обов’язковим 2 рази на рік комплексним обстеженням, що включає загально-клінічне обстеження, проведення інструментальних методів діагностики з  контролем стану вентиляції та кровообігу в легенях за допомогою РПГ та полі-РКГ.
СПИСОК ПРАЦЬ, ОПУБЛІКОВАНИХ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ
1.	Мокія–Сербіна С.О., Шульга Д.І. Особливості перебігу,порівняльна характеристика та диференційна діагностика простої і кістозної гіпоплазії легенів у дитячому віці // Современная педиатрия. – 2006. - № 2(11). – С.37-43. Здобувачем особисто проведений підбір тематичних хворих, іх клінічне обстеження. 
2.	Сокур П.П., Шульга Д.І., Шульга С.Д. Комп’ютерна реопульмонографія в діагностиці вад розвитку легень у дітей // Хірургія дитячого віку. – 2004. -№ 1(2).- С.28-33. Здобувачу належить ідея статті, їм особисто проведений підбір тематичних хворих, їх клінічне обстеження, статистична обробка  результатів. 
3.	Сокур П.П., Шульга Д.І., Шульга С.Д. Особливості діагностики та хірургічного лікування гіпоплазії легенів у дітей // Хірургія дитячого віку. - 2004. - № 2(3).- С.51-59. Здобувачу належить ідея статті, їм особисто проведений підбір тематичних хворих, їх клінічне обстеження, аналіз отриманих наукових даних.
4.	Сокур П.П., Шульга Д.І., Шульга С.Д. Комп’ютерна реопульмонографія як метод діагностики простої і кістозної гіпоплазії легенів у дітей // Зб. наук. праць співробітників КМАПО ім.. П.Л.Шупика.-К.,2003. – С.346-352. Здобувачу належить ідея статті, їх клінічне обстеження, статистична обробка та аналіз результатів.
5.	Пат.№53590 АUА, МПК 7 А61В5/00. Спосіб реографічної діагностики гіпоплазії легенів у дітей. Сокур П.П., Шульга С.Д., Шульга Д.І. (Україна).-№2002107979; Заявл.07.10.2002.; Опубл.15.01.2003.; Бюл. №1, 2003. Здобувачу належить ідея винаходу і його впровадження.
6.	Пат. №50691 UА, МПК 7 А61В5/00, А61В8/00, А61В10/00. Спосіб діагностики простої гіпоплазії легенів у дітей. Шульга Д.І., Шульга С.Д. (Україна).-№2002065100; Заявл.20.06.2002.; Опубл.15.10.2002.; Бюл. № 10, 2002. Здобувачу належить ідея винаходу, формулювання положень винаходу і його впровадження.
7.	Мокія-Сербіна С.О., Шульга Д.І. К вопросу дифференциальной диагностики рецидивирующего бронхообструктивного синдрома у детей //Матеріали укр. наук. практ. конф. з нагоди 115-річя заснування кафедри педіатрії Харків. держ. мед.  ун.-2007.-С.123. Здобувачу належить ідея статті, їм особисто проведений підбір тематичних хворих, їх клінічне обстеження, лікування.
8.	Мокія-Сербіна С.О., Шульга Д.І. Віддаленні результати лікування дітей з гіпоплазією легенів // Вестн. физиотерапии и курортологии.-2006.- №2.-С.172. Здобувачу належить ідея статті, їм особисто проведений підбір тематичних хворих, їх клінічне обстеження, статистична обробка та аналіз отриманих наукових даних.
9.	Мокія-Сербіна С.О., Шульга Д.І. До питання диференціальної діагностики природжених і набутих змін в легенях у дітей // Матеріали 3 конгресу педіатрів України «Сучасні проблеми клінічної педіатрії»-К.,2006.-С.70-72. Здобувачу належить ідея статті, їм особисто проведений підбір тематичних хворих, їх клінічне обстеження, статистична обробка та аналіз отриманих результатів. 
   10. Мокія-Себіна С.О., Шульга Д.І., Шульга С.Д. Комплексна оцінка віддалених результатів хірургічного лікування гіпоплазії легенів у дітей// Матеріали конгресу педіатрів України «Актуальні проблеми і напрями розвитку педіатрії на сучасному етапі».-К.,2003.-С.123-124. Здобувачем проведений збір матеріалу, статистична обробка, формулювання основних положень роботи.
     11. Шульга Д.І., Шульга С.Д. Гіпоплазія легенів. Діагностика та лікування. //Укр. пульмонол. Журн.- 2003.- №2.-С.411-412. Здобувачу належить ідея статті, їм особисто проведений підбір тематичних хворих, їх клінічне обстеження.
    12. Шульга С.Д., Шульга Д.И. Способ реографической диагностики гипоплазии легких у детей // Материалы науч.-практ. конф., посвященной 20-летию детского торако-пульмонологического центра г.Кривого Рога. – Кривой Рог,2002.- С.87-88. Здобувачем проведений підбір хворих, їх клінічне обстеження. 
    13. Шульга Д.И., Шульга С.Д. Диагностика и отдаленные результаты оперативного лечения гипоплазии легких у детей // Материалы науч.-практ. конф., посвященой 20-летию детского торако-пульмонологического центра г.Кривого Рога.– Кривой Рог ,2002. – С.89-92. Здобувачу належить ідея статті, їм особисто проведений підбір тематичних хворих, їх клінічне обстеження, статистична обробка та аналіз отриманих результатів. 
    14. Шульга Д.И. Диагностика и лечение больных с простой гипоплазией легких у детей // Матеріали 1-го симпозіуму дитячих хірургів України. – Дніпропетровськ,1999.-С. 22-23. Здобувачем проведений збір матеріалу, статистична обробка,, формулювання основних положень роботи. 
    15. Шульга Д.И. Простая гипоплазия легких легких у детей // Материалы науч.-практ. конф., посвященной 15-летию детского пульмонологического центра г.Кривого Рога.–Кривой Рог,1997.–С. 110-113. Здобувачу належить ідея статті, їм особисто проведений підбір тематичних хворих, їх клінічне обстеження, статистична обробка та аналіз отриманих результатів. 
АНОТАЦІЯ
Шульга Д.І. Клініка, діагностика та лікування гіпоплазії легень у дітей. – Рукопис.
Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю – 14.01.10 – педіатрія. Дніпропетровська державна медична академія МОЗ України, Інститут гастроентерології АМН України, Дніпропетровськ, 2007. 
Дисертація присвячена оптимізації діагностики та лікування кістозної та простої гіпоплазії легень у дітей на основі оцінки клініко-функціональних змін органів дихання та кровообігу, а також віддалених результатів лікування. Проведена порівняльна клініко-параклінічна характеристика та разроблені діагностичні критерії кістозної та простої гіпоплазії легень. Виділені варіанти перебігу простої гіпоплазії. Встановлена залежність змін зональної вентиляції та кровообігу від форми гіпоплазії легень. Запропоновано використовувати показник зонального кровонаповнення для  визначення незворотних змін в легенях. Визначені особливості центральної та легеневої гемодинаміки при різних формах недорозвинення легень. Одержані  дані про динаміку зворотного развитку клінічної симптоматики, змін зональної вентиляції та кровообігу, центральної, легеневої гемодинаміки в залежності від форми гіпоплазії, способу лікування та тривалісті захворювання. Обгрунтована тактика при лікуванні хворих з  різними формами та варіантами перебігу гіпоплазії легень. 
Ключові слова: гіпоплазія легень, діти, діагностика, перебіг захворювання, реопульмонографія легень, реокардіографія, консервативне, оперативне лікування, віддалені результати лікування.
АНОТАЦИЯ
Шульга Д.И. Клиника, диагностика и лечение гипоплазии легких  у детей. – Рукопись.
Диссертация на  соискание  ученой степени кандидата медицинских наук по специальности – 14.01.10 – педиатрия. Днепропетровская государственная медицинская академия МОЗ Украины, Институт гастроэнтерологии АМН Украины, Днепропетровск, 2007. 
Проведено обследование и лечение 205 детей с гипоплазией легких  (25 – с кистозной и 178 – с простой) в возрасте от 9 месяцев до 16 лет. На основании клинико-параклинических данных проведена сравнительная характеристика кистозной и простой гипоплазии легких у детей. Установлено, что у детей с кистозной гипоплазией заболевание начиналось в виде сегментарной пневмонии (56,0%), с выражеными клиническими проявлениями, легочными осложнениями (8,0%) и затяжным течением (52,0%). При исследовании вентиляционной способности легких  у детей с кистозной легких чаще встречался смешаный тип нарушений ФВД с преобладанием обструктивного типа 2-3 степени тяжести (31,3%),  при бронхографии в легких контрастировались кисты (92,0%), что подтверждалось данными компьютерной томографии, а при проведении бронхоскопии выявлялся  двухсторонний гнойный эндобронхит (31,6%). Первые признаки заболевания в виде осложненной ателектазом бронхопневмонии (6,7%) и обструктивного бронхита (9,1%) были характерны для детей с простой гипоплазией. Проведенные исследования ФВД при простой гипоплазии показали наличие  смешаного типа нарушений с  преобладанием рестриктивного типа 1-2 степени тяжести (14,2%), при бронхографии у больных  определялась деформация бронхов в виде патологического  их выпрямления и обрыва (72,0%), а у половины пациентов аномалии разветвления бронхов и уменьшение  недоразвитого участка в размерах, сужение бронхов и бронхоэктазы (89,9%). При проведении бронхоскопии у детей с простой гипоплазией выявлялся односторонний локальний и диффузний катарально-слизистый эндобронхит (10,6%). Выделено три варианта течения простой гипоплазии легких – бронхитический (25,0%), бронхоспастический (10,0%) и  рецидивирующий пневмонический (65,0%). Учитывая результаты проведения реопульмонографии легких выявлено полное отсутствие при кистозной гипоплазии участия в вентиляции недоразвитого участка, быстро прогрессирующий характер болезни с распостранением нарушений на смежные участки, снижение вентиляционной способности контрлатерального легкого. При простой гипоплазии реографическая картина зональной вентиляции проявлялась локальностью со знижением вентиляции в недоразвитом участке легких, с нормальными показателями в смежных с зоной недоразвития, а также с хорошей компенсацией кровотока в интактных учасках легких. Результаты исследования кровенаполнения пораженных участков легкого при обеих формах гипоплазии совпадают с данными обследования зональной вентиляции. Предложен новий способ реографической диагностики гипоплазии легких, основывающийся на вычислении индекса обратимости, который характеризует изменение кровенаполнения пораженного участка легкого и позволяет определить степень необратимых изменений в недоразвитом участке легкого. Проведенные исследования показателей центральной гемодинамики выявили, что больным с  кистозной гипоплазией легких присуще повышение сердечного выброса при снижении постнагрузки левого желудочка, которое сочетается с гиперкинетическим типом центральной гемодинамики. У детей с простой гипоплазией легких, длительность заболевания у которых была больше 5 лет, регистрируется снижение ударного выброса, вследствие повышения постнагрузки, при нормальной и повышенной сократительной способности левого желудочка сердца и гипокинетическом типе гемодинамики. Для кистозной гипоплазии характерно наличие легочной гипертензии, которая больше чем у половины больных была 2-3 степени. У 33,3% больных с простой гипоплазией  легочная гипертензия отсутствовала, а у 58,8% выявлена легочная гипертензия  1 степени . Анализируя отдаленные результаты  лечения через 1-14 лет установлено, что наилучшие результаты лечения выявлены у прооперированых детей с кистозным недорозвитием легких, у которых  определяется  восстановление вентиляции, как в зоне недорозвития, так и в смежных и в контрлатеральных зонах, исчезновение признаков легочной гипертензии. У неоперированых больных с простой гипоплазией легких заболевание продолжает прогрессировать: наблюдается ухудшение вентиляции и кровенаполгения в зоне недоразвития, стойкий характер прекапилярной гипертензии, нарастают гемодинамические нарушения, увеличивается число детей, у которых снижен сердечный выброс, повышена пред- и  постнагрузка на левый желудочек сердца. Катанамнестические наблюдения показали, что у 60,0% оперированых с кистозной и у 52,1% с простой гипоплазией легких не выявлены клинико-параклинические проявления бронхолегочных заболеваний. Одинаково часто у прооперированых детей с обеими формами гипоплазии регистрировались рецидивирующий и хронический бронхит. Для детей, прооперированих в возрасте 4-10 лет был характерным  рецидивирующий, а в 11-18 лет – хронический бронхит.
Ключевые слова: гипоплазия легких, дети, диагностика, течение заболевания, реопульмонография легких, реокардиография, консервативное, оперативное лечение, отдаленные  результаты лечения.
Summary
Shulga D.I. Clinic, diagnostics and treatment of children’s pulmonary hypoplasia.– Manuscript.
The Dissertation in order to receive Medical Science Candidates Degree on a speciality – 14.01.10.–Pediatrics.–Dnipropetrovsk State Medical Academy MHS of Ukraine, Ukrainian MSA Institute of Gastroenterology, Dnipropetrovsk, 2007.
       This Dissertation is devoted to optimization of diagnostics and treatment of the children with pulmonary hypoplasia according the calculation of the clinic-functional alterations of the organs of respiration and circulation and remote results of the treatment as well. Comparative clinic-paraclinic characters were carried   and diagnostic criteria of cystic and simple pulmonary hypoplasia were developed. The variations of simple hypoplasia were selected. It was fixed the dependence upon the changes of zonal ventilation and blood flow upon the forms of pulmonary hypoplasia. It was proposed to use the indicator of zonal bloodfilling for diagnostics of uncirculated changes in lungs. It is determined special features of central and lung gemodynamics under different forms of pulmonary hypoplasia. It was received data about dynamics back development of clinical symptomatics, the changes of zonal ventilation and bloodflow, central lung gemodynamics depending on the forms of hypoplasia, the methods of treatment and the duration of disease. It was motivated therapeutic tactics of patients’ control under different forms and variety during pulmonary hypoplasia. 
     Key words: pulmonary hypoplasia, children, diagnostics, dynamics of disease, lung rheopulmonography, rheocardiography, conservative, operative treatment, remote results of treatment.
СПИСОК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ
ВКЛ          -   вентиляція в контрлатеральній легені 
ГЛ             -   гіпоплазія легень
ЗУ             -   зона ураження
ЕКГ           -  електрокардіограма
КГ             -   капілярна гіпертензія
ЛК             -  легеневий кровообіг 
РПГ           -  реопульмонографія
РКГ           -   реокардіографія 
РПередН   -   рівень переднавантаження на серце
РПостН     -   рівень постнавантаження на серце 
СЗУДЛ      -   суміжні із зоною ураження ділянки легень
САЛШ       -  скоротлива активність лівого шлуночка серця 
САПШ       -  скоротлива активність правого шлуночка серця
УВ             -   ударний викид 
УВПШ      -   ударний викид правого шлуночка серця 
ФЗД          -   функція зовнішнього дихання
ЦГ             -   центральна гемодинаміка 

Шульга Дмитро Іванович

Клініка, діагностика та лікування гіпоплазії легень у дітей

(Автореферат)

Підписано до друку 25.09.07. Формат 60×84/16.
Папір офсетний. Комп’ютерний набір. Друк офсетний.
Ум. друк. аркушів 0.9. Тираж 120 примірників. Замовлення  № 17.
Надруковано ВТК «Друкар» ДДМА
м. Дніпропетровськ, пл. Жовтнева, 4