Extramammary Paget’s disease of the perianal area: a case report andthe summarizing review of last 5-year literature

Shponka, I.S. and Hrytsenko, P.O. and Skoryk, V.R. (2019) Extramammary Paget’s disease of the perianal area: a case report andthe summarizing review of last 5-year literature. Морфологія = Morphologia, 3. pp. 156-161. ISSN 1997-9665

Text Extramammary_Pagets_disease_of_the_perianal_area_.pdf Download (847kB)

Abstract

Актуальність. Позамаммарна хвороба Педжета- одна з найрідкісніших злоякісних пухлин шкіри переважно апокринового походження, проте описані випадки ураження неапокринових ділянок. Перианальна область, як частина аногенітальної ділянки, є місцем, де може маніфестуватизазначене новоутворення. Воно класифікується на 2 категорії: первинну та вторинну, що їх відрізняєнаявність асоціації із аденокарциномою прилеглих органів. Через низьку у всьому світі поширеність позамаммарної хвороби Педжета публікація інформації стосовно будь-якого випадку може допомогти оцінити ситуацію в цілому. Мета. Повідомити про рідкісний випадок позамаммарної хвороби Педжета та проаналізувати представлені на PubMed за 5 років клінічні випадки, оцінивши вік, стать та локалізацію патології. Методи. Під час встановлення діагнозу та аналізу були використані гістологічні, імуногістохімічні дослідження та статистичні методи. Результати. Перший випадок первинної неінвазивної позамаммарної хвороби Педжета діагностовано в імуногістохімічній лабораторії лікувально-діагностичного центру Медичної академії. 64-річний громадянин України скаржився протягом 1 року на велику еритематозну пляму між сідницями, що не загоювалась,не зважаючи на лікування. Вінзвернувся до нашої лабораторії, щоб підтвердити діагнозмеланоми, який було встановлено під час попереднього гістологічного дослідження. За даними імуногістохімічного дослідження, ця пухлина мала «+»-статус за цитокератином 7, HER-2/NEU, EGFR та p16, тоді як цитокератин HMW, S100, HMB-45, EBV були негативними. Такий імунофенотип може вказувати на деякі шляхи патогенезу цієї проблеми. Теорія про залучення клітин Токера та попередню їх гіперплазію мала перевагиі недоліки, що ми показали їх на представленому прикладі. Протягом останніх 5 років вже було опубліковано 49 випадків: середній вік 67,68±1,64; медіана 67 років, співвідношення Ч:Ж=1,58:1, переважна ділянка розташування- аногенітальна область. Висновки. Отримані дані здебільшого відповідали опублікованій раніше інформації. Тільки комплекс клінічних досліджень та визначенняімунофенотипу дали можливість верифікувати діагноз. Background. Extramammary Paget’s disease is one of the rarest malignant skin tumors which are mostly apocrine. However, there were described some cases in non-apocrine bearing glands areas. The perianal region, as part of the anogenital site, is the place where extramammary Paget’s disease could manifest. It is used to classified this disease into 2 categories: primary and secondary, where the main differentiating feature is the absence or presence of underlying carcinoma relatively. Due to extramammary Paget’s disease rarity all around the world publishing information about any case could help to evaluate the situation in all. Objective. To report a rare case of the extramammary Paget’s disease and analyze one-casepublications during last 5 years on PubMed and assessed contributions of age, sex, and localizations. Methods. While making a diagnosis histological, immunohistochemical studies and statistical methods were used. Results. The first case of primary noninvasive extramammary Paget’s disease was diagnosed in the immunohistochemical laboratory of the Medical Diagnostic Center of the Medical Academy and described in this article. A 64-year-old Ukranian man suffered within 1 year from big erythematous pruritus unhealed lesion between his buttocks and came to our laboratory to verify suspicious malignant melanoma what was assumed while previous histological study. According to immunohistochemical study, this tumor had positive status with cytokeratin 7, HER-2/Neu, EGFR and p16, while cytokeratin HMW, S100, HMB-45, EBV were negative. Such immunophenotype might point to some ways of the pathogenesis of this problem. The theory about involved Toker cell and preceded Toker cell hyperplasia had both advantages and drawbacks, what we showed with the presented example. There were already published 49 cases with middle age 67,68±1,64; median 67 years, m:f ratio 1,58:1 and utterly predominant location – anogenital region. Conclusion. Received data have mostly corresponded to published information previously.Both clinical studies and immunophenotype gave a possibility to make an accurate diagnose.

Item Type:	Article
Uncontrolled Keywords:	позамаммарна хвороба Педжета, первинний, вторинний тип, перианальна область, клітини Токера, імуногістохімічне дослідження,Extramammary Paget’s disease, primary, secondary type, perianal region, Toker cells, immunohistochemical study.
Subjects:	Pathological anatomy
Divisions:	Departments > Department of Pathological Anatomy and Forensic Medicine
Depositing User:	Оксана Мажуга
Date Deposited:	07 Dec 2020 09:01
Last Modified:	07 Dec 2020 09:01
URI:	http://repo.dma.dp.ua/id/eprint/6060

Actions (login required)

View Item