Мастоцитоз. Загальні поняття, погляд на ведення хворих, приклади клінічного перебігу захворювання

Статкевич, О.Л. and Святенко, Т.В. (2022) Мастоцитоз. Загальні поняття, погляд на ведення хворих, приклади клінічного перебігу захворювання. Здоров’я дитини = Zdorov’e Rebenka, 17 (2). pp. 99-106. ISSN 2224-0551 (print), 2307-1168 (online)

Text 1502-Article Text-1559-1-10-20220623.pdf Download (2MB)

Abstract

Актуальність. Мастоцитоз — захворювання, для якого характерна наявність тучних клітин у різних органах. Шкіра вражається найчастіше. Практично у кожного пацієнта с діагнозом «мастоцитоз» наявні шкірні ураження. Для цього захворювання характерними ознаками є почервоніння, свербіж, біль у животі, діарея, скелетно-м’язовий біль, гіпотензія. Ці особливості з’являються у результаті вивільнення медіатора тучних клітин та його інфільтрації в органи-мішені. Матеріали і методи. У цій статті описані симптоми й ознаки шкірного та системного мастоцитозу, принципи їх діагностики, що базуються на нещодавно оприлюднених міжнародних рекомендаціях. Результати. Відповідно до класифікації Всесвітньої організації охорони здоров’я 2016 року, мастоцитоз поділяють на шкірний мастоцитоз, системний мастоцитоз та тучноклітинну саркому. Шкірний мастоцитоз поділяється на три підтипи: макулопапульозний шкірний мастоцитоз, дифузний шкірний мастоцитоз та шкірна мастоцитома. Постійна телеангіектазія макулярної еруптивної форми більше не вважається окремою одиницею. Системний мастоцитоз, у свою чергу, також поділяється на індолентний, тліючий, агресивний та асоційований з гематологічним новоутворенням. Висновки. Шкірні прояви мастоцитозу можуть відрізнятися залежно від віку. Нещодавно було оновлено класифікацію шкірного мастоцитозу. Як правило, у пацієнтів з мастоцитозом у дитячому віці захворювання перебігає як шкірний мастоцитоз і спонтанно регресує у період статевого дозрівання. Навпаки, у дорослих пацієнтів, незважаючи на ураження шкіри, часто спостерігається системне ураження, а перебіг захворювання зазвичай хронічний. Тобто хворіти можуть пацієнти любого віку. У статті описуються причини і патогенез мастоцитозу з оглядом клінічних особливостей, підходів до діагностики та терапії залежно від віку та тяжкості перебігу захворювання. Наведені клінічні випадки для візуального ознайомлення з клінічною картиною різних форм мастоцитозу. Background. Mastocytosis is a disease characterized by the presence of mast cells in various organs. The skin is affected most often. Almost every patient diagnosed with mastocytosis has skin lesions. This disease is characterized by redness, itching, abdominal pain, diarrhea, musculoskeletal pain, hypotension. These features result from the release of the mast cell mediator and its infiltration into the target organs. Materials and methods. This article describes the symptoms and signs of each and systemic mastocytosis, the principles of their diagnosis, based on recently published іnternational recommendations. Results. According to the 2016 World Health Organization classification, mastocytosis can be divided into cutaneous mastocytosis, systemic mastocytosis and mast cell sarcoma. Cutaneous mastocytosis is divided into three subtypes: maculopapular cutaneous mastocytosis, diffuse cutaneous mastocytosis and cutaneous mastocytoma. Permanent telangiectasia of the macular eruptive form is no longer considered a separate unit. Systemic mastocytosis, in turn, is also divided into indolent, smoldering, aggressive and associated with hematological tumors. Conclusions. Cutaneous manifestations of mastocytosis may vary with age. The classification of cutaneous mastocytosis has recently been updated. As a rule, in patients with mastocytosis in childhood the disease occurs as cutaneous mastocytosis and spontaneously regresses during puberty. On the contrary, in adult patients, despite skin lesions, systemic lesions are often observed, and the course of the disease is usually chronic. That is, patients of any age can be affected. The article describes the causes and pathoge­nesis of mastocytosis with an overview of clinical features, approach to diagnosis and therapy depending on age and severity of the di­sease. Clinical cases for visual acquaintance with a clinical picture of various forms of mastocytosis are resulted.

Item Type:	Article
Additional Information:	For citation: Zdorov’e Rebenka. 2022;17(2):99-106. doi: 10.22141/2224-0551.17.2.2022.1502
Uncontrolled Keywords:	мастоцитоз; шкірний мастоцитоз; системний мастоцитоз mastocytosis; cutaneus mastocytosis; systemic mastocytosis
Subjects:	Pediatrics Dermatology. Skin diseases
Divisions:	Departments > Department of Skin and Venereal Diseases
Depositing User:	Елена Шрамко
Date Deposited:	15 Sep 2022 12:05
Last Modified:	15 Sep 2022 12:05
URI:	http://repo.dma.dp.ua/id/eprint/7839

Actions (login required)

View Item