Кардіоміопатії з фенотипом гіпертрофії лівого шлуночка: частка амілоїдозу серця та клінічна характеристика хворих

Козлюк, А.С. (2025) Кардіоміопатії з фенотипом гіпертрофії лівого шлуночка: частка амілоїдозу серця та клінічна характеристика хворих. Медичні перспективи = Medicni perspektivi (Medical perspectives) (2). pp. 46-53. ISSN 2307-0404 (print), 2786-4804 (online)

Text 46-53 (1).pdf Download (588kB)

Abstract

Амілоїдоз серця тривалий час вважався рідкісним захворюванням, характерним для людей літнього віку. Однак сучасні дослідження свідчать про більшу поширеність цієї патології, що зумовлює необхідність її вивчення, особливо в Україні, де такого роду дані залишаються обмеженими. Недостатня діагностика амілоїдозу серця зумовлена низькою специфічністю клінічної картини, яка може імітувати прояви іншої серцево-судинної патології, у першу чергу захворювань із фенотипом гіпертрофії міокарда лівого шлуночка. Метою дослідження було оцінити частоту та клінічні характеристики хворих на амілоїдоз серця в структурі кардіоміопатій із фенотипом гіпертрофії лівого шлуночка за даними одного центру. Дослідження проведено шляхом ретроспективного аналізу бази даних медичної документації поліклініки та відділень стаціонару ДУ «ННЦ «Інститут кардіології, клінічної та регенеративної медицини ім. акад. М.Д. Стражеска НАМН України» за період 2020-2023 рр. Аналізувались скарги хворих, анамнез, дані клінічного огляду, показники 6-хвилинного тесту, скринінгових лабораторних та інструментальних обстежень. Для статистичного аналізу результатів визначали довірчий інтервал для частки, проводили тест χ2 Пірсона, одновимірний дисперсійний аналіз (ANOVA) та тест Тьюкі. Нами було проаналізовано дані 294 пацієнтів із фенотипом гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, серед яких були 177 (60,2%) випадків необструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії, 70 (23,8%) випадків гіпертрофічної кардіоміопатії з обструкцією виносного тракту лівого шлуночка та 47 (16%) випадків амілоїдозу серця. Істинна частка амілоїдозу серця серед досліджуваних кардіоміопатій становила p=0,16 (CI 95%; 0,0744-0,2456). Згідно з нашими даними, пацієнти з амілоїдозом серця характеризувались старшим віком (56,8±11,7 року, F=6,85, р≤0,01) та стійкою застійною серцевою недостатністю в анамнезі (n=45, χ2=65,54, р≤0,001). При порівнянні з обома групами гіпертрофічної кардіоміопатії в пацієнтів з амілоїдозом серця визначалась менша пройдена відстань за даними 6-хвилинного тесту (248,3±131,6 м, F=10,77, р<0,001), що поєднувалось із ознаками застою по великому колу кровообігу (89%, n=42, χ2=64,56, р<0,001) та зниженням систолічної функції лівого шлуночка (54,5±15,1%, F=11,71, р≤0,05). Серед екстракардіальних ознак у хворих на амілоїдоз серця виявляли протеїнурію (n=39, 83%), нейропатію (59,6%, n=28), гепатомегалію (55,3%, n=26), ураження шкіри та синці (34%, n=16), карпальний тунельний синдром (23,4%, n=11), макроглосію (19,1%, n=9), порушення травлення (12,8%, n=6), зниження ваги (19,1%, n=9) та тромботичні події різної локалізації 14,9% (n=7). Таким чином, амілоїдоз серця є недооціненою патологією, частка якої в структурі кардіоміопатій із фенотипом гіпертрофії лівого шлуночка досягає 16%. У порівнянні з гіпертрофічною кардіоміопатією без обструкції та обструкцією виносного тракту такі пацієнти характеризуються старшим віком, тяжчим соматичним станом, зниженою систолічною функцією лівого шлуночка та наявністю екстракардіальної патології системного характеру. Для визначення реальної поширеності амілоїдозу серця на території України необхідні мультицентрові дослідження

Item Type:	Article
Additional Information:	DOI: 10.26641/2307-0404.2025.2.333369
Uncontrolled Keywords:	Ключові слова: амілоїдоз серця, кардіоміопатія, гіпертрофія міокарда, AL-амілоїдоз, серцева недостатність, діагностика, епідеміологія; cardiac amyloidosis, cardiomyopathy, myocardial hypertrophy, AL amyloidosis, heart failure, diagnostics, epidemiology
Subjects:	Cardiology
Divisions:	University periodicals > Medical perspectives
Depositing User:	Ирина Медведева
Date Deposited:	09 Apr 2026 11:30
Last Modified:	11 Apr 2026 19:40
URI:	http://repo.dma.dp.ua/id/eprint/9800

Actions (login required)

View Item