Хронический моноцитарный лейкоз с трансформацией в острый моноцитарный лейкоз. Клинический случай

Песоцкая, Л.А. and Короленко, А.С. (2020) Хронический моноцитарный лейкоз с трансформацией в острый моноцитарный лейкоз. Клинический случай. Morphologia = Морфологія, 14 (4). pp. 49-57. ISSN 1997-9665 (online)

Text 2020.4.9.pdf Download (398kB)

Abstract

Background. Chronic myelomonocytic leukemia (CML) is rarely diagnosed and it is 1 per 100 thousand adults annually, in the United States - in 4 per million people, which is about 1100 cases per year. This disease is more common for men over 60. Results. A clinical case of a rare long-term course of myelodysplastic chronic myelomonocytic leukemia (MDCMML) in a middle-aged woman with rapid transformation into acute monocytic leukemia (AMoL-M5v) with atypical fulminant course is presented. Changes in the blood test were identified accidentally during a routine examination. A retrospective analysis of the course of the patient's disease, anamnesis made it possible to draw attention to the severe course of vasculitis of unknown etiology, with a predominant lesion of the skin of the lower limbs, which required inpatient treatment (19 years ago); skin lesions in the form of transient erythema, spotty eruptions for more than 10 years, moderate cervical lymphadenopathy. According to the WHO criteria, the morphological data of the bone marrow puncture corresponded to the MD of the CML. The long course of the disease without an obvious clinical picture, neutrophil dysplasia, myeloid proliferation was atypical, which did not exclude the presence of previous oligomonocytic CML in the patient. A detailed picture of the disease appeared after a viral infection, bronchitis, antibiotic therapy. In the absence of an increase in the number of blasts in the bone marrow, in a few of them normal Auer's sticks were detected, which, according to the literature, is a rarity in CML and an unfavorable prognostic factor of rapid transformation into acute myeloid leukemia. Conclusion. Not typical for the course of acute monocytic leukemia in this case were the absence of significant blastemia and severe suppression of normal hematopoiesis with pronounced extramedular manifestations. There was febrile fever, hyperplasia of the gums, tonsils with ulcerative-necrotic changes in the oral mucosa, an increase in cervical lymph nodes in the form of packets up to 2 cm in diameter with signs of sarcomatous growth. Attention was drawn to the progression of skin lesions, which was prognostically unfavorable. Notable was the development of severe hemorrhagic syndrome without severe thrombocytopenia, significant changes in the coagulogram, as a manifestation of early severe coagulopathy. There was a spread of erythematous elements on the skin with itching, not controlled by antihistamines and corticosteroid drugs (maculopapular rashes of a pinkcyanotic color, in places of a confluent nature, small-point hemorrhages like vasculitis over the entire surface of the skin). Актуальність. Хронічний мієломоноцитарний лейкоз (ХММЛ) діагностується рідко і складає щорічно 1 на 100 тис. Дорослих, в США у 4 на мільйон осіб, що становить близько 1100 випадків на рік. Це захворювання зустрічається частіше у чоловіків старше 60 років. Результати. Представлений клінічний випадок рідкісного тривалого перебігу мієлодиспластичного хронічного мієломоноцитарний лейкозу (МД ХММЛ) у жінки, середнього віку, зі швидкою трансформацію в гостру моноцитарна лейкемію (Омоль-М5в) з атиповим блискавичним перебігом. Зміни в аналізі крові були виявлені випадково під час профілактичного огляду. Ретроспективний аналіз перебігу захворювання пацієнтки, анамнез дозволили звернути увагу на важкий перебіг васкуліту невідомої етіології, з переважним ураженням шкіри нижніх кінцівок, який вимагав стаціонарного лікування (19 років тому); ураження шкіри у вигляді минущих еритеми, плямистих висипань протягом більше 10 років, помірна шийна лімфаденопатія. Відповідно до критеріїв ВООЗ, морфологічні дані кістковомозкового пунктату, відповідали МД ХММЛ. Нетиповим було тривалий перебіг захворювання без явної клінічної картини, дисплазії нейтрофілів, мієлоїдній проліферації, що не виключало наявність у хворої передував олігомоноцітарного ХММЛ. Розгорнута картина захворювання з'явилася після вірусної інфекції, бронхіту, антибактеріальної терапії. При відсутності підвищення кількості бластів у кістковому мозку, в одиничних з них виявлені нормальні палички Ауера, що за даними літератури є рідкістю при ХММЛ і несприятливим прогностичним фактором швидкої трансформації в гострий мієлоїдний лейкемію. Підсумок. Не типовими для перебігу гострої моноцитарній лейкемії в даному випадку були відсутність значної бластемії і важкого гноблення нормального кровотворення при виражених екстрамедулярних проявах. Мали місце фебрильная лихоманка, гіперплазія ясен, мигдаликів з виразково-некротичними змінами слизової оболонки ротової порожнини, збільшення шийних лімфовузлів у вигляді пакетів до 2 см в діаметрі з ознаками саркоматозние зростання. Звертало увагу прогресування шкірних поразок, що було прогностично несприятливим. Примітним був розвиток вираженого геморагічного синдрому без важкої тромбоцитопенії, істотних змін в коагулограмме, як прояв ранньої важкої коагулопатії. Спостерігалося поширення еритематозних елементів на шкірі з сверблячкою, що не купірувалися антигістамінними і кортикостероїдними препаратами (плямистопапульозні висипання рожево-синюшного кольору, місцями зливного характеру, мелкоточечние крововиливи по типу васкуліту по всій поверхні шкіри). Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) диагностируется редко и составляет ежегодно 1 на 100 тыс. взрослых, в США у 4 на миллион лиц, что составляет около 1100 случаев в год. Это заболевание встречается чаще у мужчин старше 60 лет. Результаты. Представлен клинический случай редкого длительного течения миелодиспластического хронического миеломоноцитарного лейкоза (МД ХММЛ) у женщины, среднего возраста, с быстрой трансформацией в острую моноцитарную лейкемию (ОМоЛ-М5в) с атипичным молниеносным течением. Изменения в анализе крови были выявлены случайно во время профилактического осмотра. Ретроспективный анализ течения заболевания пациентки, анамнез позволили обратить внимание на тяжелое течение васкулита неизвестной этиологии, с преимущественным поражением кожи нижних конечностей, потребовавшего стационарного лечения (19 лет назад); поражения кожи в виде преходящих эритемы, пятнистых высыпаний на протяжении более 10 лет, умеренная шейная лимфаденопатия. Согласно критериям ВОЗ, морфологические данные костномозгового пунктата, соответствовали МД ХММЛ. Нетипичным было длительное течение заболевания без явной клинической картины, дисплазии нейтрофилов, миелоидной пролиферации, что не исключало наличие у больной предшествовавшего олигомоноцитарного ХММЛ. Развернутая картина заболевания появилась после вирусной инфекции, бронхита, антибактериальной терапии. При отсутствии повышения количества бластов в костном мозгу, в единичных из них выявлены нормальные палочки Ауэра, что по данным литературы является редкостью при ХММЛ и неблагоприятным прогностическим фактором быстрой трансформации в острую миелоидною лейкемию. Заключение. Не типичными для течения острой моноцитарной лейкемии в данном случае были отсутствие значительной бластемии и тяжелого угнетения нормального кроветворения при выраженных экстрамедулярных проявлениях. Имели место фебрильная лихорадка, гиперплазия десен, миндалин с язвенно-некротическими изменениями слизистой ротовой полости, увеличение шейных лимфоузлов в виде пакетов до 2 см в диаметре с признаками саркоматозного роста. Обращало внимание прогрессирование кожных поражений, что было прогностически неблагоприятным. Примечательным было развитие выраженного геморрагического синдрома без тяжелой тромбоцитопении, существенных изменений в коагулограмме, как проявление ранней тяжелой коагулопатии. Наблюдалось распространение эритематозных элементов на коже с зудом, не купируемые антигистаминными и кортикостероидными препаратами (пятнисто-папулезные высыпания розово-синюшного цвета, местами сливного характера, мелкоточечные кровоизлияния по типу васкулита по всей поверхности кожи).

Item Type:	Article
Additional Information:	Citation: Pesotskaya LA, Korolenko AS. [Chronic monocytic leukemia with transformation into acute monocytic leukemia. Clinical case]. Morphologia. 2020;14(4):49-57. Russian. DOI: https://doi.org/10.26641/1997-9665.2020.4.49-57
Uncontrolled Keywords:	chronic myelomonocytic leukemia, dysplasia, acute monocytic leukemia; хронічний мієломоноцитарний лейкоз, дисплазія, гострий моноцитарний лейкоз; хронический миеломоноцитарный лейкоз, дисплазия, острый моноцитарный лейкоз.
Subjects:	Internal diseases Morphology
Divisions:	Departments > Department of Internal Medicine 3 (formerly - hospital therapy 2) Departments > Department of Pathological Anatomy and Forensic Medicine
Depositing User:	Елена Шрамко
Date Deposited:	01 Mar 2021 09:24
Last Modified:	01 Mar 2021 09:24
URI:	http://repo.dma.dp.ua/id/eprint/6254

Actions (login required)

View Item